Chương 14: X-quang ngực trong bệnh tim bẩm sinh ở người lớn

Joseph K.Perloff

Người dịch : BS Hồ Minh Tuấn

Tải về chương 14: https://drive.google.com/file/d/1h-3AE9Wmuq_hSwaKO78c1Mp8akTSNhN5/view?usp=drive_link

Vào những  năm 50 khi tôi là nghiên cứu sinh chương trình Fullbright ở Bệnh Viện tim Quốc Gia ở London, Peter Kerley, Bác sỹ X Quang Ailen đã trải qua nhiều giờ mỗi tuần để dạy cho nghiên cứu sinh chúng tôi cách đọc phim X quang ngực. Tôi vẫn đọc phim X quang như những gì học từ Bác Sỹ Kerley vài chục năm trước đây. Và tôi vẫn còn bản copy của Shanks và Kerley và sau đó là bản chính thức chẩn đoán X quang xuất bản lần thứ 4 vào năm 1973(1).

Nếu Peter Kerley mời bạn đọc phim X quang, Ông ấy lấy cuốn sách và nói : “ Đừng nhìn vào sách, hãy đọc phim, theo cùng cách, thứ tự từ đầu đến cuối. Bạn đừng nhìn vào phim, hãy đọc phim, theo cùng cách, thứ tự từ đầu đến cuối”. Ông ấy nhấn mạnh : để giảm thiểu nguy cơ bỏ sót những chi tiết quan trọng, X quang nên đọc theo trình tự, tên, yếu tố kỹ thuật( độ xuyên thấu, xoay, hít sâu), tuổi và giới, hướng phải/trái, vị thế ( tạng ở ngực và bụng), xương, mật độ mô mềm ngoài phổi và trong phổi( mạch máu, nhu mô), đại động mạch, tĩnh mạch, nhĩ và cuối cùng là thất( Bảng 14.1).

Tôi cũng biết ơn Larry Elliott và Gerold Schiebler, Tôi biết cả hai, qua cuốn chẩn đoán X quang trong bệnh tim bẩm sinh xuất bản năm 1968. Tôi vẫn còn bản copy.

Với Shanks và Kerley cũng như Elliott và Schiebler, đọc phim X quang ngực, đặc biệt trong bệnh tim bẩm sinh dựa vào 4 tư thế: sau-trước, nghiêng, chếch phải và chếch trái. “ khẳng định rằng không có thăm dò tim mạch đầy đủ khi không có 4 thế chuẩn”(2).

Bảng 14.1 Trình tự đọc phim X quang ngực.

Chất lượng và yếu tố kỹ thuật

Hướng phải/trái

Vị thế bình thường hay bất thường – Trên và dưới cơ hoành, vị thế các tạng ở ngực và bụng

Xương

Mật độ mô mềm ngoài phổi

Mật độ mô mềm trong phổi

Đại động mạch

Tĩnh mạch lớn

Nhĩ

Thất

 

Khi chỉ cần thế sau trước và nghiêng là đủ chuẩn vì liều tia x có thể gây ảnh hưởng, đây là điều bận tâm của tôi. Nhưng dần dần tôi được thuyết phục 2 tư thế này là đủ để đọc phim. Trong chương này sử dụng quan điểm đó.

Đầu tiên là cần xác định có hay không phim X quang “ có thể đọc được hay không” và có hay không chất lượng và yếu tố kỹ thuật phim chấp nhận được: độ xuyên thấu, xoay, hít sâu. Tiếp theo là tuổi, và nếu bệnh nhân là người lớn có thể suy luận ra giới tính từ phim X quang qua mô vú ở nữ và đừng nhầm với mô mềm ngực ở nam. Tránh lẫn lộn hướng phim trái phải vì có thể bỏ sót đảo ngược phủ tạng – tim có thể phân biệt trên phim X quang( Hình 14.1)(2). Vị thế phủ tạng-tim bình thường hoặc bất thường yêu cầu chú ý trên và dưới cơ hoành thậm chí chỉ trên phim X quang ngực ( Hình 14.1). Kerley không bao giờ mất kiên nhẫn nhấn mạnh vào đọc vòm hoành, có một cơ hoành nhưng có hai vòm hoành và vị trí mỏm tim bên nửa vòm hoành thấp hơn, loại trừ ý niệm gan nâng cao vòm hoành cùng bên. Đơn giản ông ấy chỉ ra: vị thế tạng ổ bụng bình thường với tim bên phải thì nửa cơ hoành phải thấp hơn nửa cơ hoành trái vì mỏm tim bên phải. Ngược lại, đảo ngược phủ tạng trong ổ bụng với tim bên trái thì cơ hoành trái thấp hơn cơ hoành phải vì mỏm tim bên trái( Hình 14.2). Khi gan nằm ngang thì nửa cơ hoành ở bên mỏm tim thấp hơn( Hình 14.3)

Hình 14.1 X-quang bệnh nhân nữ 28 tuổi nhập viện vì đau ¼ trên bụng trái. (a) Phim bụng được chụp ở phòng cấp cứu. Dạ dày(S) bên phải và Gan(L) bên trái vì vậy đây là đảo ngươc phủ tạng, phù hợp với đau bụng từ đường mật ở ¼ trên trái bụng. (b) X-quang ngực cho thấy đảo ngược tạng lồng ngực với tim bên phải, và xác định hình ảnh soi gương với tạng bụng. Thân động mạch phổi(PT) soi gương với vị trí bình thường của nó, và động mạch chủ ( DAo) xuống dọc bên phải cột sống .

Trong hội chứng Down, cả hai nửa cơ hoành dẹt khi tắc nghẽn đường hô hấp trên gây phồng quá mức của phổi.

Gan nằm ngang là mốc của dạng tạng đồng dạng ( Isomerism) ( phải hoặc trái) xác định bởi sự có hay không khí quản đối xứng kiểu bên phải hoặc đối xứng kiểu bên trái(2). Hình dạng của khí quản bên phải: ngắn, rộng và tương đối thẳng; Còn khí quản bên trái : dài, mảnh và cong(2). Dạng khí quản bên phải tương ứng với 3 thùy phổi phải và dạng khí quản bên trái tương ứng với phổi trái 2 thùy .  Khí quản phải đối xứng là đặc trưng của đồng dạng (Isomerism) phải ( 2 bên kiểu bên phải), và Khí quản bên trái đối xứng là đặc trưng của đồng dạng (Isomerism) trái ( 2 bên kiểu bên trái). Kiểu đồng dạng ( Isomerism) phải điển hình không có lách vì bình thường lách chỉ nằm bên trái. Một dấu hiệu X-quang quan trọng của đồng dạng( Isomerism) trái là đứt đoạn của tĩnh mạch chủ dưới sau đó nối liên tục với tĩnh mạch Azygos có thể nhầm với hình ảnh X-quang cung động mạch chủ bên phải và động mạch chủ xuống bên phải( Hình 14.3)(2). Tĩnh mạch chủ dưới liên tục vào trong ngực bằng tĩnh mạch Azygos đi ở trung thất sau dọc bờ phải cột sống và nối với tĩnh mạch chủ trên phải( Hình 14.3).

Bất thường vị thế tim thứ phát xảy ra khi trung thất bị đẩy lệch về phía khoang lồng ngực nhỏ hơn như trong giảm sản hoặc bất sản phổi bẩm sinh, hội chứng gươm Thổ Nhĩ Kỳ ( scimitar syndrome) với giảm sản phổi phải và không có màng ngoài tim bẩm sinh(2). Cơ hoành cùng bên nâng lên và khoảng gian sườn hẹp.

Hình 14.2 X quang của bệnh nhân nữ 16 tuổi đảo ngược phủ tạng với tim bên trái. Dạ dày(S)bên phải và gan(L) bên trái , mỏm tim bên trái. Như vậy, cơ hoành trái thấp hơn cơ hoành phải vì mỏm tim bên trái. Động mạch chủ xuống (DAo) phù hợp với đảo ngược phủ tạng, nhưng vị thế của động mạch chủ lên chỉ ra bất tương hợp cung bầu thất kiểu d ( discordant d-bulboventricular loop)

Xương

Bước đầu tiên trong phân tích phim X quang ngực là xác định bệnh nhân có mổ hay chưa. Thiếu xương sườn một bên hoặc dấu hiệu liền xương sườn thì thông thường là bệnh nhân có phẫu thuật lồng ngực trước đây. Nếu bệnh nhân có chỉ thép xương ức có thể biểu hiện trên phim nghiêng hoặc cũng có thể thấy trên phim thẳng đôi khi có thể chồng hình với cột sống lưng. Dị dạng lõm mũi ức ( pectus excavatum) và không có gù vẹo lồng ngực có thể đẩy tim về phía trái. Gù vẹo tạo vùng đậm cùng bên có thể đẩy tim về phía đối diện. Không có hoặc dạng phôi thai ( rudimentary) của xương sườn 12 là dấu hiệu trong hội chứng Down, ở trẻ con thường phối hợp với mỏm ức đôi xương hóa trung tâm thấy ở tư thế nghiêng. Hội chứng Seckel ( nhỏ đầu còi cọc tiên phát) có 11 đôi xương sườn(2). Dạng lõm mặt dưới của xương sườn sau là dấu hiệu X quang của hẹp eo động mạch chủ. Sự phát triển của động mạch bàng hệ phụ thuộc vào luồng máu của động mạch dưới đòn cùng bên (2). Khi hẹp eo động mạch chủ tắc lỗ xuất phát động mạch dưới đòn trái, tuần hoàn bàng hệ cùng bên không phát triển.Do đó, dấu lõm chỉ thấy bên phải(2).

Hình 14.3 Phim Xquang của bệnh nhân nữ 28 tuổi gan nằm ngang(L) đồng dạng(Isomerism) trái, Tĩnh mạch chủ dưới đứt đoạn và liên tiếp tĩnh mạch Azygos đi lên dọc bờ phải cột sống( mũi tên nghiêng đen), tạo thành dạng khớp nối ( mũi tên trắng cong) sau đó chạy ra phía trước nối với tĩnh mạch chủ trên. Cung động mạch chủ bên trái ấn lõm vào khí quản bên trái và đi xuống bên trái cột sống( mũi tên đen nghiêng thứ hai)   

Mật độ mô mềm ngoài phổi

Với X quang ngực thẳng, cơ ngực lớn ở nam có thể phân biệt với với mô vú ở nữ bằng các dây chằng đến nách. Mô vú ở nữ làm tăng đậm độ mạch máu thùy dưới phổi trên phim X quang ngực thẳng, nhưng có thể xác định bằng phim nghiêng vì có thể  nhìn rõ mạch máu sau tim.

Bất thường mô mềm trong phổi có thể là mạch máu hoặc nhu mô, và bất thường mạch máu có thể là động mạch phổi, động mạch bàng hệ hoặc tĩnh mạch phổi. Đặc điểm của tăng tuần hoàn phổi trong luồng thông trái phải là phân phối đều qua các phần của trường phổi cho tới ngoại biên phổi vì tăng đổ đầy mạch máu ngoại biên. Khi động mạch trong phổi và nhánh phế quản đi kèm nhìn thấy, nếu động mạch phổi lớn hơn thì có tăng lưu lượng máu phổi.

Sự phân phối của luồng máu phổi trong Hoán vị đại động mạch thể toàn phần là ưu thế phổi phải vì vì hướng về bên phải của động mạch phổi(2). Sự tăng luồng máu phổi phải có thể giảm tưới máu phổi trái(2).

Dãn phế quản cũng có ý nghĩa riêng của nó. Rối loạn vận động tiên phát của lông mao phế quản, mất chức năng lông mao trong thời kỳ bào thai có liên quan đến Tam chứng Kartagener: đảo ngược phủ tạng hoàn toàn, viêm xoang và dãn phế quản(2). Hình ảnh X quang của Dị dạng lõm mũi ức(pectus excavatum) thường kèm theo đảo ngược phủ tạng và Rối loạn vận động tiên phát của lông mao phế quản(8). Trong thông liên thất phần màng lỗ nhỏ, lá vách của van ba lá thường là vị trí của viêm nội tâm mạc nhiễm trùng vì tiếp xúc luồng máu có vận tốc cao. Đặc điểm X quang của thuyên tắc phổi nhiễm trùng có nguồn gốc từ đây.

Dò động tĩnh mạch phổi sẽ có sự khác biệt mật độ mạch máu trong phổi có thể là 1 chỗ, nhiều chỗ, một bên hoặc hai bên, điển hình thường thùy dưới hoặc thùy giữa phải(2). Đậm độ của tổn thương dò có thể bị che bởi tim hoặc cơ hoành, vì vậy nên chụp phim ngực nghiêng. Dãn mạch máu từ chỗ dò đến rốn phổi(2).

Giảm tuần hoàn phổi là đặc điểm trong tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra có hẹp van động mạch phổi, những dị dạng mà luồng máu thất phải lệch một phần hoặc hoàn toàn vào động mạch chủ, giảm luồng máu phổi. 1/3 giữa và ngoài của trường phổi giảm tuần hoàn vì động và tĩnh mạch trong phổi giảm kích thước(2). Ở trẻ sơ sinh bình thường, mạch máu phổi giảm cho tới khi mao mạch và động mạch phổi giảm kháng lực.

Động mạch bàng hệ là đặc điểm của tứ chứng Fallot kèm không lỗ van động mạch phổi( Hình 14.4), và được phân loại theo vị trí xuất phát của nó: 1) Động mạch phế quản vì nó xuất phát từ động mạch phế quản và nối với động mạch trong phổi; 2) Động mạch bàng hệ hệ thống trực tiếp xuất phát từ động mạch chủ xuống vào rốn phổi và sau đó chi phối vào động mạch trong phổi; và 3) Động mạch bàng hệ gián tiếp xuất phát từ động mạch vú trong, động mạch vô danh và động mạch dưới đòn và nối với đoạn đầu động mạch phổi ngoài phổi(2,4).

Tĩnh mạch phổi, bao gồm những đường vệt nằm ngang nhỏ( Đường Kerley), rất dễ nhìn thấy bởi sắc nét, dạng lưới, dạng kính xảy ra khi tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trong bệnh bất thường thông nối tĩnh mạch phổi hoàn toàn thể dưới cơ hoành(2). Đặc điểm của tuần hoàn tĩnh mạch phổi ( Hình 14.5) là sự phân phối thùy trên,  thay đổi rốn phổi góc giữa tĩnh mạch phổi thùy trên phải và động mạch phổi dưới phải, và phù quanh phế quản (dấu hiệu cổ tay áo) (cuffing)

                             

Hình 14.4 X quang của bệnh nhi nữ tứ chứng Fallot kèm không lỗ van động mạch phổi. Tuần hoàn phổi tăng hai bên vì động mạch bàng hệ đi từ động mạch chủ xuống trực tiếp vào rốn phổi. Động mạch phổi chính không tạo thành đường bờ( mũi tên), nhưng động mạch chủ lên (AAo) dãn rất rõ. Cung dưới phải của nhĩ phải, và cung thất phải.    

Tăng sinh mạch máu phổi là từ mới đây của dấu hiệu X quang nhận biết hội chứng Eisenmenger(5). Nốt mờ nhỏ trên X quang ngực tương ứng với bàng hệ nhỏ xác định trên phim CT và trên hình soi kính hiển vi ở tử thi(5).

Đại động mạch là mốc Xquang quan trọng trong chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh. Động mạch chủ(lên, ngang, xuống) và sau đó thân động mạch phổi. Trên phim X quang ngực thẳng có 3 cung : động mạch chủ lên bên phải, động mạch chủ ngang và thân động mạch phổi bên trái. Trong bất thường hoán vị đại động mạch hoàn toàn, ba đặc điểm này không có. Bó mạch máu hẹp vì thân động mạch phổi ở phía sau, giữa và động mạch chủ lên ở phía trước. Bó mạch máu hẹp nhất khi động mạch chủ đi lên hướng về phía trước so với thân động mạch phổi sau giữa. Động mạch chủ lên trong bệnh hoán vị đại động mạch không đủ lệch phải để tạo thành bờ phải, trừ trường hợp nó dãn lớn khi vách phễu lệch về phía sau và bên trái(2). Bó mạch máu không bị che khuất bởi bóng của tuyến ức, đôi khi nhìn thấy trên hình ảnh Xquang(2). Không nhìn thấy bóng tuyến ức không có nghĩa là bất sản hay giảm sản vì bóng tuyến ức đôi khi mới nhìn thấy trên hình ảnh X quang trong 12-24 giờ đầu của đời sống (2). Cuốn mạch máu nhìn rõ trong bệnh hoán vị đại động mạch có sửa chữa vì động  mạch phía sau không tạo thành bờ và vì đảo ngược vị trí động mạch chủ lên không đi lên phía bên phải mà đi thẳng lên bờ trái của tim(2). Hình ảnh X quang này giống như trường hợp tâm thất độc nhất dạng thất trái khi buồng tống ở vị trí đáy của tim trong vị trí đảo ngược(xem dưới).

Có lẽ nguyên nhân thường nhất của dãn động mạch chủ lên là van động mạch chủ 2 mảnh có thể chức năng bình thường hoặc kèm hẹp hoặc hở(6). Dãn hoặc bóc tách là hậu quả của bất thường di truyền lớp áo giữa (6). Trong tứ chứng Fallot kèm không lỗ van động mạch phổi, cung động mạch chủ bên phải và động mạch chủ xuống bên phải là thường gặp và động mạch chủ lên nhô lên ( Hình 4.4). Trên hình ảnh X quang động mạch chủ lên khó thấy khi luồng thông trái phải( ở tầng nhĩ  hoặc thất) vì thể tích luồng thông không qua động mạch chủ. Ngược lại là trường hợp tồn tại ống động mạch hoặc cửa sổ phế chủ thì cung động mạch chủ lên lồi lên hơn vì thể tích luồng thông đi qua.

Hình 14.5: X quang của bé trai 7 tuổi tâm thất độc nhất dạng thất trái buồng tống không đảo ngược, và bệnh mạch máu phổi. Cuống mạch máu hẹp vì buồng tống nằm đáy tim phải, tim không đảo ngược, và thân động phổi nằm phía sau không tạo thành bờ. Nhĩ phải dãn, tâm thất độc nhất dãn. Có dấu hiệu xung huyết tĩnh mạch phổi ( suy tâm thất độc nhất) biểu hiện bởi mạch máu ưu thế thùy trên và xóa mờ góc rốn phổi giữa tĩnh mạch thùy trên phải và động mạch phổi phải thùy dưới        

Bình thường động mạch chủ ngang đẩy lệch khí quản về bên phải, và động mạch chủ xuống tạo thành đường thẳng đứng dọc theo bờ trái cột sống. Cung động mạch chủ bên phải tạo thành bóng lồi lên ngực phải và đẩy khí quản qua bên trái, do đó động mạch chủ xuống tạo thành đường thẳng đứng dọc bờ phải cột sống. Hình ảnh X quang này giống trường hợp đứt đoạn tĩnh mạch chủ dưới liên tục với tĩnh mạch Azygos nối vào tĩnh mạch chủ trên( Hình 14.3) (2).

Bình thường thân động mạch phổi ở phía trước động mạch chủ lên và tạo thành cung lồi ngay sau động mạch chủ ngang. Lồi hơn của thân động mạch phổi khi có luồng thông phải-trái, hoặc hẹp van động mạch phổi bẩm sinh, phân biệt 2 dạng tổn thương này dựa vào giường mạch máu phổi( đã đề cập ở trên). Phình dãn thân động mạch phổi và nhánh phải là đặc điểm của tứ chứng Fallot kèm không có van động mạch phổi bẩm sinh(2). Phình dãn thân động mạch phổi và một hoặc 2 nhánh , thường kèm canxi hóa thành mạch ( hình 14.6) là đặc điểm của hội chứng Eisenmenger (7). Huyết khối trong lòng động mạch phổi thường lớn, dễ gây tắc là nguyên nhân của nhồi máu phổi hoặc xuất huyết( Hình 14.6) (7). Không có động mạch phổi bẩm sinh thường kèm với tứ chứng Fallot và hầu như luôn luôn xảy ra ở động mạch phổi trái(2). X quang gợi ý chẩn đoán khi ngực trái nhỏ, cơ hoành trái lên cao và giảm sản phổi trái.

Khi thân động mạch phổi không tạo thành bờ trên phim ngực thẳng thì hoặc thoái hóa hoặc không có, hoặc thân động mạch phổi ở phía sau động mạch chủ lên( hoán vị đại động mạch hoàn toàn hoặc hoán vị đại động mạch có sửa chửa)(2). Đôi khi , dãn sau thân đông mạch phổi do tăng áp tạo thành bờ trong hoán vị đại động mạch hoàn toàn.

Bất thường nối liền của tĩnh mạch chủ đa dạng từ nhỏ đến lớn, có thể đơn độc hoặc kèm với bất thường khác(2). Tĩnh mạch chủ trên bình thường tạo thành bóng dài ở đường vào ngực ngay trên đường cong động mạch chủ lên. Tĩnh mạch chủ trên có thể bên phải, bên trái hoặc hai bên. Tĩnh mạch chủ trên bên phải có thể bất sản, không có hoặc đổ vào nhĩ trái. Tĩnh mạch chủ trên trái có thể đổ vào xoang vành hoặc nhĩ trái. Tĩnh mạch chủ trên trái tạo thành đường lõm hoặc hình lưỡi liềm tạo thành cung từ phía dưới 1/3 giữa xương đòn trái.

Hình 14.6 Xquang bệnh nhân nữ 40 tuổi thông liên nhĩ có tăng áp động mạch phổi. Thuyên tắc do huyết khối trong động mạch phổi phải dãn và vôi hóa gây tràn dịch màng phổi xuất huyết( mũi tên lớn) . Thân động mạch phổi dãn và thất phải lớn nhìn thấy trên X quang ở mỏm tim

Những vị trí đặc biệt của thông nối bất thường tĩnh mạch phổi có thể phân biệt trên X quang. Tĩnh mạch chủ trên phải lồi lên ở đường vào ngực phải khi nó nhận sự hợp lưu của tĩnh mạch phổi qua kênh bất thường tĩnh mạch phổi bên phải hoặc tĩnh mạch Azygos. Đặc biệt nhất là dấu hiệu hình số 8 hoặc ông già tuyết là hình ảnh đặc trưng của nối liền tĩnh mạch hệ phổi thể hoàn toàn trong đó tĩnh mạch thẳng đứng bên trái từ chỗ hợp lưu đi lên nối với tĩnh mạch vô danh đổ vào cung tĩnh mạch chủ trên(2). Phần trên của hình số 8 tạo thành bởi tĩnh mạch thẳng đứng ở bên trái và tĩnh mạch chủ trên ở bên phải, và phần dưới tạo thành do sự dãn nhĩ thất phải. Hội chứng Gươm Thổ Nhĩ Kỳ, vì hình ảnh X quang giống như thanh kiếm Thổ Nhĩ Kỳ, đặc trưng bởi sự nối của tất cả tĩnh mạch phổi phải về tĩnh mạch chủ dưới. Bất thường này thường phối hợp với giảm sản của phổi và động mạch phổi cùng bên và đẩy tim về phía bên phải(2).

Tĩnh mạch chủ dưới bình thường tạo thành bờ lõm hoặc bóng dài ở vị trí góc tạo thành giữa thành sau thất trái và cơ hoành trái(phim nghiêng). Hình ảnh này không có khi đứt đoạn tĩnh mạch chủ dưới và có thể biến mất khi tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ trái vì nó xuyên qua cơ hoành không phải ở vị trí thông thường(2). Cả hai tĩnh mạch chủ trên nối với cầu tĩnh mạch vô danh có thể : thông thương rộng, hẹp hoặc thiểu sản; kích thước của tĩnh mạch chủ trên trái có thể lớn hoặc rất nhỏ(2).

Tĩnh mạch chủ dưới có thể nối bất thường về nhĩ trái hoặc có thể đứt đoạn ( như đã đề cập ở trên). Rất hiếm khi cả tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới đổ vào nhĩ trái; đây là trường hợp trở về bất thường tĩnh mạch hệ thống thể hoàn toàn(2).

Nhĩ   

Nhĩ trái, thực ra không phải nằm bên trái mà đúng hơn là phía sau, nằm giữa tĩnh mạch phổi phải và trái. Trên hình ảnh X quang bất thường nhĩ bao gồm kích thước lớn, nhỏ hoặc ít hơn là bất thường về hình dạng từng vùng nhĩ. Nói chung, lớn nhĩ là do đáp ứng với quá tải thể tích của luồng thông trái phải hoặc hở van nhĩ thất, hoặc đáp ứng với quá tải về áp lực do nghẽn dòng máu từ nhĩ xuống thất. Trong hội chứng Lutembacher, nhĩ trái lớn ở mức độ giới hạn vì nghẽn buồng nhĩ được giải áp qua thông liên nhĩ. Tuy nhiên, nhĩ phải lớn đáng kể vì kháng lực hẹp van hai lá làm tăng luồng thông trái phải(2).

Nhĩ trái giảm kích thước trong tứ chứng Fallot vì buồng nhĩ trái giảm đổ đầy (giảm luồng máu phổi). Bất thường hình dạng từng phần của nhĩ được mô tả trong thiếu một phần màng ngoài tim bẩm sinh. Thoát vị tiểu nhĩ trái biểu hiện trên X quang bằng cung lồi ngay dưới động mạch phổi(2). Thoát vị lớn hơn tạo đường cong lồi đến tận khoảng liên sườn 3 bên trái( Hình 14.7a).Hình ảnh X quang tương tự như vậy trong  phình bẩm sinh tiểu nhĩ trái vào màng ngoài tim(2).Cần phân biệt nang lớn màng ngoài tim bẩm sinh với dãn nhĩ phải( Hình 14.7b). Điển hình hơn, nang màng ngoài tim bẩm sinh biểu hiện bởi mật độ X quang đồng nhất ở góc tâm hoành phải, tiếp xúc với thành ngực trước và phần trước của cơ hoành phải(2).

Nhĩ trái lớn thường do hẹp/hở van hai lá do thấp tim. Trong bệnh tim bẩm sinh, lớn nhĩ phải là đặc điểm của bệnh Ebstein. Khi bệnh Ebstein kèm không lỗ van động mạch phổi, vách liên thất kín, thì nhĩ phải rất lớn(2).

Không lỗ van ba lá có vị trí đại động mạch bình thường và lỗ thông liên thất nhỏ, bóng tim có thể phân biệt trên phim X quang. Lồi cung trên phải do lớn nhĩ phải và tiểu nhĩ phải, cung dưới phải dẹt do thất phải thiểu sản(2).

Hình 14.7 Thoát vị tiểu nhĩ trái do thiếu một phần màng ngoài tim biểu hiện trên X quang bởi cung lồi ngay dưới cung động mạch phổi. (a) X quang của bệnh nhân 19 tuổi nam thoát vị lớn bờ cong đến tận liên sườn 3 trái. (b) X quang của bệnh nhân nữ 32 tuổi có nang màng ngoài tim lớn rất giống với hình ảnh nhĩ phải lớn.   

Tâm thất được đánh giá cuối cùng ( Bảng 14.1) vì gần 1 thế kỷ rưỡi sau khi Thomas Peacock mô tả, không có sự thống nhất về việc danh từ dùng cho tim chỉ có 1 tâm thất(2). Tâm thất độc nhất ( Single ventricle) hoặc tâm thất duy nhất( univetricular heart) là từ đưa ra khi 1 buồng thất nhận máu toàn bộ từ nhĩ phải và nhĩ trái, và cả hai liên quan với tâm thất duy nhất qua chỗ nối nhĩ thất(2). Trong 80-90% các trường hợp, Buồng thất dưới van nhĩ thất của tâm thất độc nhất có dạng thất trái ; buồng tống ở vị trí đáy tim xa với tâm điểm của tim(2). Trong 10-25% trường hợp, buồng thất có dạng thất phải, có khối cơ bè teo nhỏ(2). Dưới 10% còn lại, tâm thất độc nhất có hình thái trung gian, nó không nối với buồng tống hoặc cơ bè(2). Khi tâm thất độc nhất có dạng thất trái, buồng tống nằm hướng trước sau, và nằm ở đáy phải của tim (không đảo ngược)( Hình 14.5) hoặc đáy trái của tim( đảo ngược) giống như trường hợp hoán vị đại động mạch có sữa chữa(2). Vì động mạch chủ đi ra từ buồng tống không tương hợp và thân động mạch phổi đi ra từ buồng thất có dạng thất trái không tương hợp, từ hoán vị đại động mạch ở đây là hợp lý.(2). Trong ít trường hợp, tim Holmes , đại động mạch đi ra từ thất tương hợp(2). Khi tâm thất độc nhất có hình thái thất phải , cả hai đại động mạch nhất thiết xuất phát từ buồng thất đó và sắp xếp kiểu thất phải hai đường ra. Tương tự, cả hai động mạch nhất thiết đi ra từ buồng thất đó trong trường hợp thất có hình thái trung gian.

Vị trí của buồng tống là đặc điểm X quang quan trọng trong tâm thất độc nhất. Đảo ngược vị trí buồng tống tạo thành bờ cong lồi trên trái và bờ cong lồi của động mạch chủ lên thẳng đứng giống như trong hoán vị đại động mạch có sữa chữa(2). Buồng tống không đảo ngược , động mạch chủ tạo cung lồi bên phải như trong hoán vị đại động mạch hoàn toàn( hình 14.5)(2). Thân động mạch phổi sau giữa có thể đẩy động mạch phổi phải dãn và tạo thành hình thác nước(2). Không có bóng tuyến ức là dấu hiệu X quang quan trọng của hoán vị đại động mạch hoàn toàn tim hai buồng thất ( đã đề cập trên) nhưng không phải dấu hiệu trong hoán vị đại động mạch hoàn toàn tim một buồng thất. Trong tâm thất độc nhất dạng thất phải, cuống mạch máu hẹp vì động mạch chủ phía trước động mạch phổi phía sau hoặc song song(2).

“ Đọc X quang ngực mà không có kiến thức về giải phẫu học về bệnh lý hoặc bệnh học của bệnh tim bẩm sinh giống như cố bơi qua eo biển Anh Quốc sau bài học bơi đầu tiên”(3). Phương pháp chẩn đoán hình ảnh kỹ thuật cao vi tính hóa cho phép các nhà lâm sàng những thông tin chưa từng có, nhưng có nguy cơ mất tập trung vào vào những kỹ thuật kinh điển như X quang ngực mà các thế hệ trước đây cần và đọc phim rất lão luyện. Tuy nhiên, nó vẫn là phương pháp ưa thích vì có thể nhận được một số thông tin trên phim ngực thẳng , nghiêng với giá tương đối rẻ và bằng cách đọc theo trình tự các bước của một phim X quang ngực.

Tài liệu tham khảo

  1. Shanks SC, Kerley P. A Text-book of X-Ray Diagnosis( 4th edition). Philadelphia: WB Saunders, Philadelphia, 1973.
  2. Elliott LP, Schiebler GL. X-Ray Diagnosis of congenital heart disease. Springfield, IL: Charles C. Thomas Publissher, 1968.
  3. Perloff The clinical Recognition of congenital heart disease( 5th edition). Philadelphia: WB Saunders, 2003.
  4. Kennedy MP, Omran H, Leigh MW, et al. Congenital heart disease and other hetertaxic defect in a large cohort of patients with primary ciliary dyskinesia. Circulation 2007; 115:2814-21.
  5. Amplatz K, Moller JH, Castaneda-Zuniga W. Radiology of Congenital heart disease. Newyork: Thieme Medical Publishers, 1986.
  6. Sheehan R, Perloff JK, Fishbein MC, Gjertson D, Aberle DR. Pulmonary neovascularity: a distinctive radiologic finding in Eisenmenger syndrome. Circulation 2005; 112:2778-85.
  7. Niwa K, Perloff JK, Bhuta S, et al. Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease. Light and electron microscopic analyses. Circulation 2001; 103:393.
  8. Perloff JK, Hart EM, Greaves SM, et al. Proximal pulmonary arterial and intrapulmonary radiologic features of Eisenmenger syndrome and primary pulmonary hypertention. Am J Cardiol 2003; 92:182.

Để lại bình luận