Người dịch: BS. TRẦN THỊ NHƯ HOA

Tải về chương 16: https://drive.google.com/file/d/19IiyUsZ2e0VwVhYDNwDPyzU2YeZBEr8r/view?usp=drive_link

Bệnh nhân nữ 36 tuổi đến khám tim trước khi có thai. Cô được chẩn đoán hẹp nhẹ van ĐMC 2 mảnh từ thời niên thiếu do khám phát hiện âm thổi ở tim. 2 năm trước cô đã mang thai 1 lần không biến chứng, lúc đó van ĐMC hẹp nhẹ đến trung bình (đo doppler liên tục, chênh áp tối đa ngang van 30 mmHg và diện tích van ước đoán 1.1 cm² kèm hở van ĐMC nhẹ).

Mặc dù cho đến nay cô không có triệu chứng và chức năng tim tốt, nhưng mức độ hẹp van ĐMC tiến triển nặng trên siêu âm tim (chênh áp tối đa 82 mmHg, trung bình 45 mmHg, diện tích van ước đoán 0.7 cm²) kèm hở van ĐMC nhẹ không thay đổi. Đường kính gốc ĐMC và ĐMC lên bình thường. Điện tâm đồ trước kia bình thường, nhưng hiện tại có tăng điện thế thất trái và bất thường tái cực.

Bệnh nhân này nên được tư vấn thế nào về thai kỳ sắp tới ?

Dẫn nhập

Trừ vài ngoại lệ, hầu hết phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh có thể hy vọng phát triển thai kỳ tốt mà ít khi cần phải can thiệp y khoa. Đối với phụ nữ có bệnh cấu trúc tim dự tính có thai, đánh giá tim trước khi có thai rất quan trọng. Khi đi khám, cần thực hiện các xét nghiệm cơ bản, phân tầng nguy cơ liên quan đến có thai và các can thiệp cần làm trước khi có thai. Cần xem lại các thuốc và tùy vào khả năng gây quái thai, có thể ngưng, thay đổi hoặc dùng nếu an toàn.

Trước khi có thai cần nói rõ với bệnh nhân về tác động và hậu quả lâu dài của các loại bệnh tim bẩm sinh đặc biệt trên thai kỳ. Bệnh suất và tử suất liên quan đến tim sẽ chắc chắn có ảnh hưởng đến khả năng chăm sóc con của mẹ.

Vài trường hợp (xem bảng 16.1), thai kỳ có nguy cơ đáng kể lên mẹ bị bệnh tim bẩm sinh và/hoặc lên sự phát triển của thai. Nên sử dụng biện pháp ngừa thai hiệu quả và thích hợp trong các trường hợp này. Cần chú ý nhóm phụ nữ nguy cơ cao, nên tránh có thai là tốt nhất vì chấm dứt thai kỳ có thể đưa tới nguy cơ đáng kể cho mẹ. Các bác sĩ tim mạch trong theo dõi thường quy nên tư vấn ngừa thai và kế hoạch hóa gia đình theo độ tuổi và hoàn cảnh thích hợp cho tất cả phụ nữ tuổi sinh đẻ, bắt đầu từ lúc nhỏ.

Bảng 16.1:Nguy cơ bệnh suất và tử suất liên quan thai ở mẹ có bệnh tim bẩm sinh (có sửa đổi theo Thome và cộng sự [52])

Loại 1 Không nguy cơ	Loại 2 Nguy cơ thấp	Loại 2-3 Nguy cơ thay đổi tùy cá nhân	Loại 3 Nguy cơ đáng kể	Loại 4 Nguy cơ rất cao: chống chỉ định có thai
Hẹp ĐMP nhẹ, TLT, COĐM nhỏ không biến chứng	TLN không phẩu thuật	Suy thất trái nhẹ	Van cơ học	TAĐMP do moi nguyên nhân
TLT, TLN, TTOĐM đã phẫu  thuật thành công; nối liền bất thường TM phổi đã sửa chữa	Tứ chứng Fallot đã sửa chữa	Bệnh van tim tự nhiên hoặc sinh học  không thuộc loại 4	Thất phải hệ thống (HVĐĐM sau PT chuyển nhĩ, HVĐĐM đã sửa chữa)	Rối loạn chức năng thất hệ thống nặng (PXTMTTr  < 30% hoặc suy tim NYHA III-IV)
Ngoại tâm thu nhĩ hoặc thất đơn độc	Tất cả các rối loạn nhịp	Hội chứng Marfan không có bệnh ĐMC	Sau phẫu thuật Fontan Bệnh tim bẩm sinh tím hoặc các tổn thương phức tạp khác	Nghẽn tim trái nặng HC Marfan có dãn ĐMC > 40 mm Bệnh cơ tim chu sinh có suy thất T tồn lưu
Chữ viết tắt: TLN (thông liên nhĩ); TLT (thông liên thất); COĐM (còn ống động mạch); HVĐĐM (hoán vị đại động mạch); TM (tĩnh mạch); PXTM (phân suất tống máu); ĐMC (động mạch chủ)

 

Nhìn chung, sự thích nghi sinh lý đối với tình trạng có thai có thể dự đoán trước. Tác động đỉnh của những thay đổi này thường thấy ở cuối tam cá nguyệt thứ hai hoặc đầu tam cá nguyệt thứ ba. Đặc biệt, kháng lực mạch máu ngoại biên toàn bộ giảm 40-70% so với mức trước khi có thai, tăng thể tích máu 30-50%, tăng tần số tim trung bình 10-20 lần/phút và có thể tăng cung lượng tim 30-50% [1-3]. Thiếu máu sinh lý do tăng thể tích huyết tương vượt quá sự gia tăng số lượng hồng cầu [4,5]. Tác động thực của thai kỳ có thể được tóm tắt là việc giảm hậu tải qua trung gian giảm kháng lực ngoại biên và việc tăng tiền tải do các yếu tố như tăng thể tích máu [6].

Kế hoạch quản lý được xác định cho từng bệnh nhân dựa trên sự kết hợp kiến thức về những thay đổi sinh lý liên quan đến thai kỳ bình thường và kiến thức về sinh lý bệnh của bệnh tim bẩm sinh đang có. Phạm vi bài viết này cung cấp những điểm mấu chốt cho các thầy thuốc chăm sóc phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh trước, trong và sau mang thai.

Đánh giá nguy cơ toàn diện

Nguy cơ cho mẹ

Đánh giá toàn diện phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh nên hỏi bệnh sử kỹ, khám lâm sàng chi tiết bao gồm đo huyết áp chi trên, chi dưới, đo độ bão hòa oxy lúc nghỉ (và lúc gắng sức khi thích hợp) và đánh giá diện mạo bất thường gợi ý một hội chứng hoặc bất thường về gen. Đánh giá cũng bao gồm đo điện tâm đồ 12 chuyển đạo, siêu âm tim qua thành ngực để phát hiện những bất thường về cấu trúc và chức năng của tim.

Siu và cộng sự trong một nghiên cứu tiền cứu đa trung tâm đã áp dụng thang điểm nguy cơ cho mẹ để dự đoán khuynh hướng phát triển các biến cố tim mạch bất lợi trong thai kỳ [7]. Trong nghiên cứu nầy, yếu tố tiên đoán (YTTĐ) độc lập cho các biến chứng tim liên quan thai được xác định, đặc biệt phân loại chức năng tim kém (suy tim NYHA >II) hoặc tím, rối loạn chức năng tâm thu thất hệ thống, nghẽn tim trái, tiền sử có biến cố tim mạch bất lợi (xem bảng 16.2). Nguy cơ chung phát triển biến chứng liên quan đến tim trong thai kỳ thấp (5%) nếu không có YTTĐ, trung bình (27%) nếu có 1 YTTĐ, cao nếu có hơn 1 YTTĐ. Vì dân số nguy cơ cao được miêu tả không đủ trong nghiên cứu này (như  HC Marfan, HC Eisenmenger, tuần hoàn Fontan, van cơ học) nên các tác giả cảnh báo rằng khi phân tầng nguy cơ chung nên kết hợp với ước đoán các tổn thương đặc hiệu và hướng dẫn theo mức nguy cơ cao nhất nếu như có sự không nhất quán giữa nguy cơ chung và nguy cơ ước đoán theo tổn thương đặc hiệu [8].

Bảng 16.2: Các yếu tố nguy cơ dẫn đến các biến cố tim bất lợi cho mẹ trong thai kỳ

(theo Siu và cộng sự [7]; Silversides và cộng sự [8])

Biến cố tim bất lợi cho mẹ	Các yếu tố nguy cơ (YTNC)
Phù phổi Rối loạn nhịp Đột quỵ Tử vong	Chung *: §  NYHA III – IV hoặc tím §  PXTMTTr < 40% §  Nghẽn tim trái (diện tích van 2 lá < 2 cm2 , diện tích van ĐMC < 1.5 cm2 , chênh áp tối đa qua buồng tống thất trái > 30 mmHg) §  Biến cố tim (rối loạn nhịp, đột quỵ, phù phổi) trước khi có thai Tổn thương đặc hiệu: Như đã nói trong bài
* Các yếu tố nguy cơ chung được dùng để tính điểm: nguy cơ < 5%; Không có YTNC; nguy cơ 27%: có 1 YTNC: nguy cơ 75%: có ≥ 2 YTNC.

 

Khairy và cộng sự, trong một nghiên cứu hồi cứu 1 trung tâm sau đó đã xác định lại các YTTĐ chung nêu trên, và nhận ra thêm YTTĐ nữa là rối loạn chức năng thất dưới động mạch phổi và hở van động mạch phổi nặng là chỉ điểm cho kết cục tim mạch xấu [8]. Trong 1 nghiên cứu gộp trên 2491 phụ nữ mang thai đã xuất bản trên các tạp chí đánh giá khách quan cho thấy có 11% biến chứng quan trọng liên quan đến thai kỳ ở các phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh. Các vấn đề tim mạch thường gặp nhất là suy tim (4.9%) và rối loạn nhịp (4.5%) (thường trên thất).

Sử dụng các thuốc tim mạch trong thai kỳ cũng được xem xét lại toàn diện hiện nay [10,11]. Ngoại trừ heparin, hầu hết các thuốc tim mạch có thể qua nhau thai. Nên sử dụng các thuốc có nguy cơ lên thai ít nhất trong điều trị bệnh tim trong thai kỳ.

Nguy cơ cho thai – sơ sinh

Phụ nữ mang thai có bệnh tim mạch có thể tăng biến cố bất lợi lên thai và / hoặc sơ sinh do ảnh hưởng đến tưới máu tử cung nhau. Siu và cộng sự trong một nghiên cứu tiền cứu có đối chứng trên phụ nữ có thai mắc bệnh tim đã ghi nhận các biến cố trên thai – sơ sinh bất lợi (sanh non, cân nặng thấp, HC nguy cơ hô hấp, xuất huyết trong tâm thất, chết thai, chết sơ sinh) đi kèm với các YTNC tim mạch đã nêu như chức năng tim mẹ kém, tím, nghẽn tim trái (xem bảng 16.3). Nguy cơ các biến chứng sơ sinh gia tăng khi mẹ bệnh tim có các YTNC sản khoa, có thai nhiều lần, hút thuốc lá hoặc điều trị kháng đông [12]. Kết quả nghiên cứu gộp lớn trên 2491 phụ nữ mang thai nêu trên đã nhấn mạnh rằng phụ nữ có tim bẩm sinh sẽ gia tăng nguy cơ  sanh non hoặc con nhỏ ký so với tuổi thai. Sanh non chiếm 16% thai phụ và tăng hơn đáng kể ở thai phụ có tim bẩm sinh tím và / hoặc phức tạp.  Tử vong chung cho con trong nghiên cứu đoàn hệ này là 4%, có liên quan với việc tăng nguy cơ sanh non và nguy cơ tái phát chung bệnh tim bẩm sinh [13].

Bảng 16.3: Các yếu tố nguy cơ dẫn đến các biến cố tim mạch bất lợi trên sơ sinh trong thai kỳ

Các biến cố tim mạch bất lợi cho sơ sinh

Các yếu tố nguy cơ

·        Sinh non ·        Cân nặng lúc sinh thấp so với tuổi thai ·        HC nguy ngập hô hấp ·        Xuất huyết trong não thất ·        Chết thai hoặc chết sơ sinh

Tim ·        Chức năng tim mẹ kém (NYHA III, IV hoặc tím) ·        Mẹ bị nghẽn tim trái (diện tích van 2 lá < 2 cm2, diện tích van ĐM Chủ < 1.5 cm2, chênh áp đỉnh qua buồng tống thất trái > 30 mmHg) Chung ·        Tuổi mẹ <20 hoặc > 35 ·        Điều trị kháng đông ·        Hút thuốc lá lúc có thai ·        Mang thai nhiều lần Sản khoa ·        Sanh non/vỡ ối sớm ·        Cổ tử cung không trọn ·        Mổ lấy thai ·        Thai chậm phát triền trong tử cung ·        Chảy máu ở thai > 12 tuần ·        Sốt ·        Bất thường tử cung / nhau

 

Thai phụ có bệnh về gen hoặc bất thường di truyền nhiễm sắc thể trội (như khiếm khuyết nhiễm sắc thể 22q11 hoặc hội chứng Holt Oram) nguy cơ con bệnh là 50%. Nếu thai phụ không có bất thường  di truyền Mendel thì nguy cơ con bị bệnh tim bẩm sinh là 6%, so sánh với nguy cơ trong dân số là 0.8% [14,15]. Loại tim bẩm sinh ở con có thể khác ở mẹ [16]. Tùy theo loại tổn thương tim bẩm sinh mà khả năng con bệnh có thể thay đổi. Ở vài báo cáo, mẹ có hoán vị đại động mạch thì nguy cơ con bị thấp 0.6% [13], nhưng mẹ bị nghẽn đường ra thất trái thì nguy cơ con bị lại cao 18% [17].

Siêu âm tim thai qua ngả bụng được chấp nhận trong thực hành lâm sàng ở thai phụ có bệnh tim bẩm sinh, thực hiện tốt nhất từ 18 đến 22 tuần tuổi [18]. Siêu âm tim thai không chỉ cho phép tư vấn và quyết định sớm cho bố mẹ mà còn cải thiện dự hậu cho thai nhi có bệnh tim bẩm sinh hơn là khi trẻ sinh ra mới phát hiện tim bẩm sinh [19,20]. Mặc dù siêu âm tim thai có thể loại trừ chắc chắn hầu hết bệnh tim chức năng và thực thể chính, nhưng cũng có bệnh không thể chẩn đoán được [21,22]. Giới hạn siêu âm tim thai được giải thích bằng những đặc điểm có sẵn trong tuần hoàn thai (như sự hiện diện bình thường 1 luồng thông trong nhĩ hoặc tồn tại ống động mạch), sự tạo hình tim (thường xảy ra thông liên thất cơ bè lúc phát triển tim thai), và hạn chế về kỹ thuật siêu âm hiện tại (khó thấy được vài tổn thương như các bất thường van nhỏ, hồi lưu bất thường TM phổi)  

Các tổn thương nguy cơ cao có thể phải bỏ thai

Trước khi bàn luận về việc quản lý thai phụ có bệnh tim bẩm sinh, điều quan trong cần làm là khuyên thai phụ có các loại bệnh tim có tử suất và bệnh suất cho mẹ cao không nên có thai hoặc nên chờ đến khi đã thực hiện phẫu thuật sửa chữa xong. Các loại bệnh này gồm: tăng áp phổi, nghẽn tim trái nặng như hẹp van ĐMC (có hoặc không triệu chứng), HC Marfan với đường kính gốc ĐMC > 40-44 mm, hoặc rối loạn chức năng thất trái (NYHA III, IV ; PXTM < 40%; bệnh cơ tim chu sinh còn rối loạn chức năng thất) [7,9,11,23-25]. Trong phần sau chúng tôi sẽ nói rõ hơn về các nguy cơ liên quan thai do các bệnh nêu trên có liên quan đến mẹ bệnh tim bẩm sinh.

Thai kỳ và mẹ có bệnh tim bẩm sinh: tiếp cận tổn thương riêng biệt

Tiếp cận quản lý thai phụ có bệnh tim bẩm sinh cần theo dõi những thay đổi sinh lý mong đợi trong hoàn cảnh tổn thương tim bẩm sinh đặc biệt. Ví dụ thai kỳ sẽ dung nạp ở người mẹ có tổn thương quá tải thể tích tốt hơn có quá tải áp lực, nên cần theo dõi sát ở trường hợp sau. Cần chú ý những bệnh nhân có bệnh tim thường không theo một phân loại đơn giản mà có vô số những tổn thương ở nhiều giai đoạn khác nhau có thể hiện diện trên từng BN. Tuy nhiên, mục đích của bài viết này nhằm đề nghị một sơ đồ cho các chuyên gia tim mạch có hướng theo dõi và chăm sóc các thai phụ này; bệnh tim trên từng cá nhân thường có hơn một trong các loại được nêu dưới đây.

Các tổn thương gây quá tải thể tích

Các bệnh có đi kèm quá tải thể tích gồm có luồng thông trái phải và bệnh hở van tim coi như nguy cơ thấp xảy ra các biến chứng liên quan đến thai do tác động của quá tải thể tích giảm dần khi giảm hậu tải qua trung gian giảm kháng lực ngoại vi.

Các luồng thông trái – phải

BN nữ có luồng thông trong tim chưa sửa chữa như TLN, TLT, COĐM có thể hy vọng thai kỳ phát triển tốt khi không có TAĐMP đáng kể. Người có luồng thông lớn hơn có thể xảy ra các biến chứng liên quan đến thai như giảm chức năng tim, rối loạn nhịp tim, tăng áp phổi, và /hoặc thuyên tắc nghịch thường (đặc biệt khi có thông ở tầng nhĩ) [23,26,27]. Trong 1 nghiên cứu gộp gần đây, rối loạn nhịp được báo cáo 1/123 thai phụ có TLN (0.8%) và không có ở thai phụ có TLT; không có trường hợp nào bị suy tim trong cả 2 nhóm có TLT và TLN [13].

Kênh nhĩ thất (còn gọi là khuyết gối nội mạc) là dạng phức tạp hơn của tổn thương vách nhĩ thất có thể dung nạp kém hơn trong thai kỳ khi so sánh với các tổn thương đơn giản. Trong 1 tổng kết trên 48 thai phụ có kênh nhĩ thất cho thấy các biến chứng tim mạch thường gặp bao gồm giảm chức năng tim sau sanh 23%, rối loạn nhịp 19%, hở van nhĩ thất trái nặng hơn trước sanh 17% [28].

Hở van tim

Hở van ĐMP nặng hiếm khi là tổn thương đơn độc. Hở van ĐMP nặng thường thấy sau sửa chữa tứ chứng Fallot, đặc biệt khi sử dụng miếng vá ngang vòng van. Các di chứng của hở van ĐMP nặng gồm dãn thất phải và rối loạn chức năng 2 thất. Trong 1 nghiên cứu hồi cứu trên 82 thai kỳ thành công ở mẹ bị tứ chứng Fallot (có 20 thai phụ chưa phẫu thuật sửa chữa), các biến cố tim mạch xảy ra ở 6 BN (14%) gồm có rối loạn nhịp trên thất, suy tim, tăng áp phổi, thuyên tắc phổi. Các biến chứng tim mạch đi kèm sau tổn thương ảnh hưởng huyết động đáng kể ở 5/6 trường hợp: hở van ĐMP có dãn thất phải, tăng áp thất phải (1 trường hợp bệnh mạch máu phổi, 1 trường hợp thiểu sản ĐMP), và rối loạn chức năng thất trái chu sinh [29]. Trong 1 nghiên cứu khác trên 50 thai phụ đã sửa chữa tứ chứng Fallot cho thấy các biến chứng tim chiếm 12%, gồm có suy tim, rối loạn nhịp hoặc cả 2, trong đó suy tim có triệu chứng tùy thuộc độ nặng của hở van ĐMP [30].

Hở van 2 lá bẩm sinh quan trọng thường đi kèm bệnh lý cấu trúc , thường nhất do bất thường Ebstein. Van 3 lá lệch về phía mỏm gây nhĩ hóa buồng thất phải và ảnh hưởng lên kích thước thất phải. TP nhỏ không thể thích nghi với tình trạng tăng thể tích nhát bóp lúc mang thai làm hở van 3 lá nặng hơn, tăng áp lực nhĩ phải, và thông phải trái qua vách nhĩ. Trong 1 nghiên cứu trên 42 thai phụ có bất thường Ebstein, kết quả bất lợi trên thai kỳ đi kèm rối loạn nhịp (có thể liên quan đến ảnh hưởng thai trên đường phụ có sẵn) và/hoặc mẹ bị tím (rối loạn nhịp và tím trong thai kỳ được nói riêng sau  trong chương nầy) [31]. Trong 1 nghiên cứu đoàn hệ khác trên 111 thai phụ có bất thường Ebstein không thấy biến chứng nặng ở mẹ, cũng không tăng nguy cơ thai chưa trưởng thành và bỏ thai; cân nặng lúc sinh thấp đáng kể ở mẹ bị tím hơn ở mẹ không tím [32].

Cả hở van 2 lá và hở van ĐMC đều dung nạp thai kỳ tốt kể cả trong trường hợp nặng, do giảm hậu tải qua trung gian giảm kháng lực ngoại biên. Điều trị nội cũng đủ khi triệu chứng phát triển trong thai kỳ. Do tần suất bỏ thai cao liên quan đến phẫu thuật tim trước sanh, sửa hoặc thay van chỉ dành cho những bn có triệu chứng nặng không kiểm soát được với điều trị nội khoa [34].

Các tổn thương gây quá tải áp lực: tim trái

Các đáp ứng thích nghi với việc mang thai có thể làm nặng hơn bệnh tim trái của mẹ. Trong hẹp van ĐMC chênh áp có thể tăng hơn (nếu chức năng thất trái bảo tồn) do thai kỳ làm tăng thể tích nhát bóp và giảm kháng lực mạch hệ thống. Trong hẹp van 2 lá chênh áp ngang van cũng tăng hơn do tăng thể tích nhát bóp. Hơn nữa tăng tần số tim làm giảm thời gian đổ đầy tâm trương. Hậu quả là tăng áp lực nhĩ trái gây ra suy tim có triệu chứng và/ hoặc rối loạn nhịp nhĩ. Khuynh hướng bóc tách ĐMC cũng ghi nhận trong thai kỳ đặc biệt ở bn có bệnh mô liên kết, điều này có thể giải thích một phần do tổn thương lắng đọng collagen ở lớp giữa các ĐM lớn khi có mặt estrogen làm yếu thành mạch [10,35].

Hẹp van ĐMC và van 2 lá

Bệnh van ĐMC bẩm sinh là nguyên nhân thường gặp nhất gây hẹp van ĐMC ở phụ nữ mang thai. Trong khi các nghiên cứu trước kia báo cáo có tử suất và bệnh suất đáng kể ở thai phụ hẹp van ĐMC [36,37], thì những nghiên cứu gần đây lại không báo cáo các tử vong liên quan đến thai mặc dù có một số lượng đáng kể thai phụ hẹp van ĐMC nặng [38-41] ngoại trừ 1 trường hợp mẹ tử vong được báo cáo bởi Hameed và cộng sự xảy ra 10 ngày sau sinh kết hợp với thay van ĐMC ở thai phụ hẹp ĐMC nặng và hẹp eo ĐMC. Các nghiên cứu gần đây báo cáo suy tim cần phải điều trị chiếm 7% (2/29) [39] và 17% (2/12) [38] thai phụ hẹp van ĐMC nặng; Tuy nhiên, các biểu hiện tim mạch ít phổ biến hơn biến chứng sản khoa và thai nhi. Nong van bằng bóng qua da trước sanh thành công làm giảm hẹp van ĐMC có triệu chứng [42-45]. Sửa chữa bằng phẫu thuật trong thai kỳ gây nguy cơ đáng kể cho thai [46].

Giống như hẹp van ĐMC, hẹp van 2 lá hậu thấp là nguyên nhân thường gặp nhất trong thai kỳ đều cần được theo dõi nội khoa. Khi có triệu chứng hoặc tắc nghẽn nặng cần can thiệp làm giảm hẹp van trước khi có thai [10].

Hẹp eo ĐMC

Phần đông bệnh nhân hẹp eo ĐMC phải được can thiệp trước khi có thai; thai kỳ ở những thai phụ này dung nạp tương đối tốt  mặc dù có sự tăng nguy cơ tiền sản giật và tăng HA hệ thống [13,47,48].Nguy cơ phát triển tăng HA có liên quan với độ hẹp cung ĐMC.Điều trị tăng HA phần trên cơ thể có thể gây ra  hạ HA phần xa chổ hẹp eo, gây nên giảm tưới máu tử cung nhau. BN đã được phẫu thuật sửa chữa, trước khi có thai cần đánh giá lại cung ĐMC bằng cộng hưởng từ để loại trừ các di chứng sau mổ như túi phình, giả phình, hoặc tái hẹp eo [49]. Ngược lại với y văn trước kia [50], tử vong lúc mang thai hiếm gặp trong các báo cáo hiện tại [13,17,49]. Đã có báo cáo ghi nhận có bóc tách lúc mang thai sau sửa chữa hẹp eo [47,51]. Điều trị nội khoa bằng thuốc ức chế bê ta về lý thuyết có thể có lợi do giảm sức căng thành ĐMC, tuy nhiên lại chưa được nghiên cứu bài bản trong thai kỳ. Một điều ngạc nhiên là kết cục cho mẹ và thai ở mẹ chưa phẩu thuật sửa chữa và mẹ đã phẫu thuật sửa chữa hẹp eo lại tương tự nhau [47].

Bệnh lý ĐMC

Dãn ĐMC lên có thể gặp ở bn bệnh mô liên kết như HC Marfan hoặc kết hợp với van ĐMC 2 mảnh. Nguy cơ bóc tách ĐMC gia tăng trong thai kỳ do tác động phối hợp của việc tăng cung lượng tim và biến đổi cấu trúc thành ĐMC do thay đổi nội tiết lúc mang thai. Nguy cơ bóc tách hoặc vỡ ĐMC tăng trong khi thai phát triển và kéo dài vài tháng sau sanh.

Trong 1 nghiên cứu tiền cứu 45 lần mang thai ở 21 nữ ghi nhận người có đường kính gốc ĐMC < 40 mm dung nạp thai kỳ tốt; Tăng nguy cơ bóc tách và dãn ĐMC ghi nhận ở 3 người đã phẩu thuật gốc ĐMC hoặc dãn gốc ĐMC > 40 mm trước khi có thai. Cũng ghi nhận thuốc ức chế bêta đã ngưng ở phần lớn thai phụ trong nghiên cứu này [25]. Một nghiên cứu tiền cứu gần đây hơn 33 lần mang thai ở 23 nữ có HC Marfan ghi nhận kết cục tốt ở người có đường kính gốc ĐMC < 45 mm và không có bệnh sử bóc tách trước đó. Có sự gia tăng nhỏ nhưng có ý nghĩa về mặt thống kê về đường kính gốc ĐMC trong thai kỳ ở người có đường kính lúc đầu > 40 mm khi so sánh với nhóm < 40 mm [24]. Nên phẫu thuật sửa chữa trước khi có thai ở người có đường kính gốc ĐMC > 40-45 mm [10,52], dù điều nầy chưa chắc giảm được nguy cơ bóc tách sau đó [53]. Mặc dù chưa có những thử nghiệm đánh giá điều trị thuốc ức chế bê ta trong thai kỳ, nhưng khuynh hướng có lợi vượt quá nguy cơ thấp tương đối khi sử dụng thuốc nầy trong thai kỳ.

Các yếu tố nguy cơ bóc tách ở thai phụ có van ĐMC 2 mảnh ít được biết đến, mặc dù biến chứng này đã được báo cáo trong dân số có thai [35]. Những đặc điểm về mô học của van ĐMC 2 mảnh tương tự như đặc điểm trong HC Marfan [54]. Một số tác giả đề nghị các hướng dẫn quản lý HC Marfan nên thêm phần hướng dẫn về bệnh van ĐMC 2 mảnh [1,35], mặc dù vẫn còn ít dữ liệu kết luận nguy cơ là tương đương giữa 2 nhóm.

Với kỹ thuật hổ trợ sinh sản, nữ có HC Turner hiện nay có thể có thai. Nhóm bệnh nhân này có nguy cơ bóc tách từ lúc nhỏ, thậm chí khi không có bệnh gốc ĐMC hoặc tăng HA [56]. Có thai làm tăng đáng kể tử vong tim mạch ở những phụ nữ này [56]. Y văn hiện nay đề nghị đối chiếu các số đo ĐMC lên diện tích da cơ thể vì tầm vóc ngắn do di truyền trong dân số này [58]. Trước khi để có thai, tối thiểu cũng phát hiện được các bệnh lý ĐMC còn tiềm ẩn bằng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh để có cách giải quyết thỏa đáng.

Các tổn thương gây quá tải áp lực: tim phải

Tắc nghẽn làm hạn chế van ĐMP được dung nạp tốt trong thai kỳ thậm chí khi nặng, chưa có báo cáo nào ghi nhận tác động xấu lên mẹ, thai hoặc sơ sinh. Ngược lại nghẽn van ĐMP hậu quả của TAĐMP nặng là nguy cơ tử vong quan trọng trong và sau thai kỳ. Giai đoạn sớm sau sanh là 1 trong những nguy cơ đặc biệt ở mẹ có TAĐMP do tăng đột ngột máu tĩnh mạch trở về liên quan quá trình tự tưới máu tử cung nhau lúc sanh cũng như đè ép ĐMC sau sanh. Tăng thể tích này thúc đẩy suy thất phải gây tử vong sau đó. Tăng kháng lực mạch máu phổi trong giai đoạn này cũng làm tăng thêm rối loạn huyết động [59]. Ở bệnh nhân tứ chứng Fallot chưa sửa chữa hoặc thiểu sản ĐMP có tuần hoàn bàng hệ chủ phổi, yếu tố quyết định kết cục của thai kỳ là tím (xem phần “ Bệnh tim bẩm sinh tím” bên dưới)

Hẹp ĐMP

Không giống hẹp ĐMC, hẹp ĐMP thường có ít biến chứng tim mạch trong thai kỳ [40]. Trong 1 nghiên cứu có đối chứng mới đây trên 17 thai phụ hẹp ĐMP. Có 2 bệnh nhân có chức năng tim theo NYHA xấu đi nhưng không ghi nhận các biến chứng khác trên mẹ. Không có sự khác biệt có ý nghĩa  thống kê về kết cục cho thai và sơ sinh giữa nhóm bệnh và nhóm chứng hoặc giữa bệnh nhân hẹp ĐMC nhẹ và nặng [60]. Trong 1 nghiên cứu lớn hơn trên 51 nữ với 81 lần mang thai ghi nhận không có biến chứng đáng kể về tim mạch cho mẹ nhưng có tăng các biến chứng sản khoa như THA chiếm 12 người (15%), các biến cố thuyên tắc huyết khối 3 người (4%), sanh sớm 14 người (17%) [61]. Khi tắc nghẽn nặng cần can thiệp, nên xem xét nong ĐMP trước khi có thai.

Tăng áp ĐMP

Phụ nữ TAĐMP không nên có thai, các ý kiến đồng thuận hiện nay là khuyên họ không nên có thai hoặc chấm dứt thai kỳ sớm nếu đã mang thai [62]. Ở phụ nữ có HC Eisenmenger, tỉ lệ tử vong 30% trong các báo cáo riêng biệt trong hơn 2 thập kỷ qua [63,64]. Do có luồng thông phải – trái trong tim nên có sự cân bằng giữa kháng lực mạch máu phổi và hệ thống, những bn này đặc biệt nhạy với tình trạng thiếu dịch và hạ HA. Khi đó thông phải trái tăng lên làm tím, giảm oxy máu và co thắt mạch mạnh hơn. Kinh nghiệm về điều trị thuốc dãn mạch phổi vẫn còn giới hạn về số bệnh nhân và các báo cáo nhưng các tác giả vẫn cho rằng các thuốc này có thể cải thiện kết cục [65-68].

Bệnh tim bẩm sinh tím

Theo Presbitero và cộng sự, nếu không có TAĐMP tử suất khi  mang thai hiếm ở mẹ bệnh tim bẩm sinh tím dù nguy cơ xảy ra các biến cố bất lợi cao. Nghiên cứu này thực hiện trên 44 nữ có bệnh tim bẩm sinh tím với 96 lần mang thai ghi nhận các biến chứng tim mạch chiếm 32% gồm suy tim, rối loạn nhịp, huyết khối, viêm nội tâm mạc. Tỉ lệ sanh sống thấp (43%) trong toàn bộ thời gian và chỉ 12% nếu mẹ có SpO2 < 85% [69]. Trong nhiều nghiên cứu, mẹ tím sẽ tăng nguy cơ biến chứng cho thai như sẩy thai, sanh sớm, cân nặng lúc sanh thấp [13, 69-72]

Các bất thường tâm thất hệ thống: tâm thất phải hệ thống và tâm thất độc nhất chức năng

Chuyển vị đại động mạch: tâm thất phải hệ thống

Phẫu thuật làm giảm bất tương hợp thất – đại động mạch hoặc HVĐĐM là phẫu thuật chuyển nhĩ (Mustard hoặc Senning). Hiện tại đã thay thế phẫu thuật chuyển nhĩ bằng phẫu thuật chuyển ĐM (phẩu thuật Jatene). Tuy nhiên hiện tại phẫu thuật chuyển ĐM chỉ mới theo dõi trên bệnh nhân ở tuổi sinh đẻ mà ít biết trên phụ nữ có thai. Hầu hết các các dữ liệu có được từ thai phụ đã phẫu thuật Mustard hoặc Senning. Sau phẫu thuật chuyển nhĩ, thất phải nhận tuần hoàn hệ thống nên thường bị dãn, rối loạn chức năng và hở van 3 lá. Di chứng sau phẫu thuật là rối loạn chức năng nút xoang, nhịp nhanh nhĩ, tắc nghẽn hoặc rò rỉ miếng vá.

Hai nghiên cứu hồi cứu ở thai phụ sau phẫu thuật Mustard hoặc Senning ghi nhận trong nhóm đầu biến chứng tim thường gặp nhất là rối loạn nhịp có 11 thai kỳ (22%) và thường gặp hơn nữa nếu bn có tiền sử rối loạn nhịp trước khi có thai. Mặc dù suy tim chỉ gặp ở 2 người nhưng chức năng NYHA xấu đi gặp ở 17 thai kỳ (35%). Các biến chứng sản khoa quan trọng (gồm vỡ ối sớm, chuyển dạ sớm, sanh non, và huyết khối thuyên tắc) thường gặp (65% thai kỳ); tử vong cho thai hoặc sơ sinh tương đối cao (12%) [73]. Trong nhóm thứ hai biến chứng suy tim ở 6 thai phụ, rối loạn nhịp ở 5 người (13%), ho ra máu 2 người (5%). Ghép tim 1 người có suy thất phải nặng, đột tử ở 1 người suy tim, và 1 người tử vong sau khi có thai 4 năm [74].

Tác động muộn của thai kỳ trên thất phải sau phẫu  thuật Mustard được theo dõi bằng siêu âm tim hàng loạt trong và sau thai  kỳ. Kết quả theo dõi trong thai kỳ có dãn TP tiến triển 5/18 người (21%), chức năng TP xấu hơn 4/21 người (25%). Kết quả theo dõi trong 33 tháng sau sanh còn dãn TP 5 người (100%), rối loạn chức năng TP kéo dài ¾ người (75%) [75]. Dữ liệu này cho rằng thai kỳ có tác động bất lợi trên TP, nhưng giả thuyết này cần được kiểm chứng thêm bằng các phương pháp đánh giá TP có thể lập lại được như ảnh cộng hưởng từ.

Trong các chuyển vị bẩm sinh đã sửa chữa với bất tương hợp nhĩ – thất, thất – đại ĐM (bất tương hợp 2 lần), TP nhận tuần hoàn hệ thống. Hở van 3 lá, dãn và rối loạn TP thường gặp. Các phối hợp thường gặp là TLT, hẹp ĐMP, bất thường dạng Ebstein của van 3 lá. Trong 1 nghiên cứu 22 thai phụ với 60 lần mang thai, ghi nhận có biến chứng tim mạch ở 2 người: 1 suy tim phải thay van nhĩ thất 2 tháng sau sanh và 1 người kia  đã mang thai 12 lần bị suy tim, viêm nội tâm mạc, và nhồi máu cơ tim do bệnh 1 nhánh ĐMV [76]. Trong 1 nghiên cứu cùng thời điểm trên 19 thai phụ với 45 lần mang thai (36% tím). Các biến chứng tim xảy ra trên 5/19 (26%) người  gồm suy tim 3 người, tím nặng 1 người, tai biến mạch máu não 1 người [77]; không ghi nhận có tử vong cho mẹ.

Fontan nhẹ: tâm thất độc nhất chức năng

Tuần hoàn Fontan được tạo để nối thông trực tiếp nhĩ phải với ĐMP ở bn thiểu sản van 3 lá. Hiện nay các chỉ định đã mở rộng để hổ trợ các bệnh tim bẩm sinh có 1 tâm thất. Nối nhĩ phải – ĐMP được thay bằng nối TM chủ -ĐMP bằng 1 đường ống ở bên hoặc ngoài tim. Mặc dù phẫu thuật  Fontan thành công làm giảm quá tải thể tích trên thất hệ thống, làm giảm hoặc hết tím, nhưng vẫn có giới hạn về khả năng làm tăng cung lượng tim của tim. Di chứng lâu dài gồm rối loạn nhịp, rối loạn chức năng thất, bệnh đường ruột gây mất đạm, thuyên tắc huyết khối.

Trong các nghiên cứu lớn nhất trên 14 thai phụ với 33 lần mang thai đã phẫu thuật Fontan, bệnh suất trước có thai gồm 1 người bị cuồng nhĩ và 1 người khác kết hợp rối loạn chức năng thất, hở chủ và hở van nhĩ thất. Biến chứng tim đơn độc ghi nhận trên 1 bn là nhịp nhanh trên thất. Trong 1 phân nhóm nghiên cứu trên 4 thai kỳ có biến chứng tim ở mẹ gồm 2 người nhịp nhanh nhĩ, 2 người rối loạn nhịp thất cần điều trị nội, 2 người tăng áp lực tĩnh mạch gây phù ngoại biên/phù áo khoát; tất cả trẻ đều sanh non trong nghiên cứu nầy [79]. Trong một nghiên cứu gần nhất trên 6 thai phụ với 10 lần mang thai ghi nhận biến chứng tim mạch có ở 1 bệnh nhân gồm suy tim nặng lên và rung nhĩ cần phải chuyển nhịp[80].

Thai kỳ và mẹ có bệnh tim bẩm sinh: các cân nhắc bổ sung

Huyết khối và kháng đông

Tình trạng dễ tạo huyết khối trong thai kỳ có liên quan một phần với tình trạng tăng đông và ứ trệ tĩnh mạch. Cần dùng kháng đông đủ ở bệnh nhân có nguy cơ huyết khối thuyên tắc. Các van mô (sinh học, đồng loài, tự thân) thích hợp hơn van cơ vì không cần dung kháng đông warfarin trong thai kỳ. Không có chứng cớ rõ về sự tăng thoái hóa van sinh học do thai kỳ [81-84]. Tuy nhiên van sinh học có thời gian sử dụng ngắn hơn và cần thay van sớm hơn van cơ học.

Van cơ học cần dùng kháng đông, các nguy cơ huyết khối do thai liên quan đến nhiều yếu tố như loại van (van cũ thường gặp hơn), vị trí (hai lá lớn hơn ĐMC), chức năng van trước sanh, loại kháng đông sử dụng [85]. Tất cả chiến lược dùng kháng đông phải cân nhắc nguy cơ giữa mẹ và thai, đặc biệt nguy cơ chảy máu, huyết khối khi dùng warfarin hoặc có bệnh lý phổi. Chan và cộng sự đã khảo sát hệ thống việc dung kháng đông ở thai phụ có van nhân tạo. Tử vong chung cho mẹ là 2,9%. Sử dụng kháng đông uống suốt thai kỳ có nguy cơ huyết khối thấp nhất  (4%). Nếu sử dụng hạn chế heparin không phân đoạn từ 6-12 tuần tuổi, nguy cơ huyết khối tăng (9%). Nếu dùng Heparin không phân đoạn có chỉnh liều trong suốt thai kỳ nguy cơ huyết khối tăng cao hơn (25%). Nguy cơ bệnh lý phôi thai do warfarin là 6% với khả năng tổn thương xảy ra trong khoảng 6-12 tuần tuổi [86]. Nguy cơ bệnh phôi thai có thể giảm nếu liều warfarin hiệu quả ≤ 5mg/ngày [87]. Nên ngưng warfarin 2 tuần trước sanh do nguy cơ xuất huyết nội sọ. Mặc dù dữ liệu còn giới hạn, hiện nay sử dụng heparin trọng lượng phân tử thấp có theo dõi sát anti – Xa là chiến lược kháng đông thay thế cho thai 6-12 tuần hoặc dùng suốt thai kỳ [10]. Quản lý kháng đông tối ưu trong thai kỳ cần sự tham gia của các bác sĩ chuyên khoa huyết học, tim mạch và sản khoa.

Rối loạn nhịp (RLN)

Thai kỳ làm tăng khả năng rối loạn nhịp liên quan nhiều yếu tố như thay đổi nội tiết, tăng trương lực giao cảm, dãn buồng tim [88]. Người đã có tiền sử RLN sẽ tăng nguy cơ tái phát trong thai kỳ. Kết cục xấu cho thai và sơ sinh có liên quan đến RLN tái phát trong thai kỳ [89]. Trong 1 nghiên cứu gộp gần đây, thai phụ có nguy cơ rối loạn nhịp là những người HVĐĐM sau phẫu thuật nhĩ (Mustard hoặc Senning), sau phẫu thuật Fontan (đặc biệt là nối nhĩ – Phổi) và kênh nhĩ thất [13].

Xử trí lúc chuyển dạ và lúc sinh

Ở trung tâm chúng tôi, thai phụ có bệnh tim thường sanh ngã âm đạo trừ khi có chỉ định mổ lấy thai. Các CĐ mổ lấy thai gồm nguy cơ bóc tách ĐMC (Marfan với gốc ĐMC dãn) hoặc nguy cơ chảy máu đáng kể (như dùng warfarin trong 2 tuần trước sanh). Để phối hợp chăm sóc tối ưu cho bn bệnh tim bẩm sinh phức tạp cần tham khảo ý kiến của tất cả thành viên liên quan trong đội (BS sản, gây mê, tim mạch, sơ sinh, điều dưỡng và những người khác), vì vậy kế hoạch xử trí chi tiết sẽ được hội chẩn và ghi lại.Thường dùng gây tê ngoài màng cứng sớm để làm giảm đáp ứng huyết động gây đau khi chuyển dạ và hổ trợ giai đoạn sau để hạn chế hoặc tránh gắng sức cho mẹ lúc sanh. Khi có luồng thông trong tim, nên dùng màng lọc ngăn khí ở tất cả các đường truyền TM. Theo dõi tim không xâm nhập là thường quy, đo áp lực ĐM hiếm khi sử dụng. Theo hướng dẫn của Hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ năm 2007 không khuyến cáo dự phòng VNTMNT [90]. Thay đổi huyết động lúc có thai, chuyển dạ, và lúc sanh có thể không trở về như lúc ban đầu sau nhiều tuần, nhiều tháng sau sinh. Ở vài nhóm bn như HC Eisenmenger, nguy cơ tử vong cao nhất là trong vài tuần đầu sau sanh, nên cần theo dõi cẩn thận và lâu dài nhóm bn này.

Ngừa thai

Nên tư vấn kế hoạch hóa gia đình cho phụ nữ tuổi sinh đẻ. Mỗi người nên luôn nhớ phương pháp ngừa thai thích hợp, an toàn, hiệu quả cho riêng mình. Cần xem xét các yếu tố liên quan trực tiếp đến tình trạng tim gồm nguy cơ huyết khối do thuốc có estrogen, nguy cơ VNTMNT và đáp ứng giao cảm với dụng cụ trong tử cung, và nguy cơ cho mẹ nếu ngừa thai thất bại. Tất cả các phương pháp đều có tỉ lệ thất bại đáng kể nên không có phương pháp nào là tối ưu.

Thuốc ngừa thai uống phối hợp estrogen và progesterone có tỉ lệ thành công rất cao 99,5% nếu dùng đúng [91]. Các dạng phối hợp nội tiết mới hơn gồm màng chắn âm đạo chứa ethinyl estradiol và etonogestrel (NuvaRing) , miếng ngừa thai chứa ethinyl estradiol norelgestromin (OrthoEvra), và chế phẩm tiêm medroxyprogesterone acetate và estradiol cypionate (Lunelle), tất cả có tỉ lệ hiệu quả cao tương tự nhau [92]. Thai phụ mắc bệnh tim bẩm sinh có nguy cơ đặc biệt xảy ra các biến cố thuyên tắc huyết khối (tím, thông phải trái trong tim, tăng áp phổi, tuần hoàn Fontan, RLN kéo dài, van cơ học, và/hoặc rối loạn chức năng thất nặng) nên tránh dùng thuốc ngừa thai chức estrogen do tăng nguy cơ huyết khối động tĩnh mạch (xem bảng 16.4). Nên nhớ rằng kháng đông warfarin không chống lại hoàn toàn tác dụng sinh huyết khối của estrogen [52]. Các YTNC tim mạch đã biết như hút thuốc lá, THA, đái tháo đường và béo phì làm tăng nguy cơ thuyên tắc huyết khối do estrogen.

Cần chú ý tương tác giữa thuốc ngừa thai nội tiết và các thuốc khác. Estrogen và progesterone có thể ảnh hưởng lên chuyển hóa warfarin, cần theo dõi sát khi dùng [52]. Vì có báo cáo thuốc ngừa thai phối hợp thất bại khi dùng cùng lúc với kháng sinh (thậm chí thời gian ngắn), cần thêm phương pháp ngừa thai khác trong trường hợp này [93]. Thuốc đối kháng endothelin (Bosentan) sử dụng trong điều tri TAĐMP có thể làm giảm hiệu quả của vài thuốc nội tiết nên cần phòng ngừa thêm ở bn này [94]

Bảng 16.4: Sử dụng phối hợp thuốc ngừa thai nội tiết ở phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh

Loại 1 Luôn sử dụng	Loại 2 Sử dụng rộng rãi	Loại 3 Thận trọng	Loại 4 Chống chỉ định
Bệnh van nhẹ (van ĐMC 2 mảnh chức năng bình thường hoặc hẹp van ĐMP nhẹ)	Không có van nhân tạo sinh học không kèm đặc điểm loại 3 hoặc 4	Nguy cơ huyết khối (thậm chí đang dùng warfarin): 1.      Van cơ học (2 lá) 2.      Có thuyên tắc  huyết khối trước đó 3.      Rối loạn nhịp nhĩ 4.      Dãn nhĩ trái > 4 cm	Nguy cơ huyết khối (thậm chí đang dùng warfarin): 1.  Van cơ học (starr Edwards, Bjork Shiley và bất kỳ loại van 3 lá nhân tạo) 2.  TAĐMP do mọi nguyên nhân 3.  RLCN thất trái (PSTM < 30%) 4.  Tuần hoàn Fontan 5.  Có viêm ĐM vành như bệnh Kawasaki
Hẹp eo ĐMC đã sửa chữa khộng có phình và THA Các tổn thương đơn giản đã sửa chửa lúc nhỏ không có di chứng tồn lưu	Bệnh van ĐMC, van 2 lá nhẹ không biến chứng Hầu hết các rối loạn nhịp khác rung hoặc cuồng nhĩ HC Marfan không biến chứng Không có bệnh tim bẩm sinh loại 3 hoặc 4 Thông trái phải nhỏ không đảo ngược khi thực hiện các nghiệm pháp sinh lý (như thông liên thất nhỏ) Tiền sử bệnh cơ tim đã hồi phục hoàn toàn	Nguy cơ thuyên tắc nghịch thường 1.      Khả năng đảo chiều luồng thông trái phải (như thông liên nhĩ không phẩu thuật)	Nguy cơ thuyên tắc nghịch thường: 1.  Bệnh tim có tím 2.  Bất thường ĐM – TM phổi

 

Chỉ có thuốc ngừa thai progestin dạng uống, chích, cấy là không làm tăng nguy cơ thuyên tắc huyết khối nên thường được dùng khi thuốc dạng estrogen cho thấy không an toàn. Dạng viên progestin cũ có hiệu quả thấp so với thuốc dạng phối hợp. Dạng viên progestin mới chứa desogestrel (Cerazette) có tỉ lệ thất bại thấp hơn và hiệu quả tương tự dạng phối hợp [52,95]. Medroxyprogesterone acetate ( DepoProvera) tiêm bắp mỗi 3 tháng có hiệu quả cao. Cấy progestin liều thấp chứa etonogestrel (Implanon) hoặc levonorgestrel (Norplant) vào mô dưới da vào mặt trong trên cánh tay cung cấp hiệu quả ngừa thai tin cậy trong 3-5 năm [92,93].

Các dụng cụ trong tử cung dù có hiệu quả cao cũng có thể mang nguy cơ cho vài người có bệnh  tim bẩm sinh như nhiễm trùng lúc đưa vào có thể gây VNTMNT. Hơn nữa, dụng cụ ở cổ tử cung có thể gây tác động phó giao cảm 5% trường hợp, làm giảm tiền tải diễn tiến xấu hơn ở bệnh nhân có tuần hoàn Fontan hoặc tắc nghẽn mạch máu phổi [52]. Các dụng cụ mới trong tử cung chứa levonorgestrel (Mirena) hiệu quả hơn triệt sản[52]. Nói chung phải thay các dụng cụ tử cung mỗi 5 năm.

Triệt sản nữ có thể thực hiện bằng thắt vòi trứng hoặc cấy dụng cụ trong vòi trứng (Essure). Phương pháp này không thể phục hồi nên thực hiện khi nguy cơ có thai rất cao. Đặt dụng cụ vào vòi trứng có thể thực hiện thành công bằng nội soi tử cung mà không cần gây mê [96], đặc biệt ở người có nguy cơ nếu gây mê (HC Eisenmenger) hoặc dung nạp nội soi ổ bụng kém do phải bơm vào bụng carbon dioxide (tuần hoàn Fontan) [52,92].  

Tư vấn cho trường hợp lâm sàng nêu ở đầu chương

Bệnh nhân này hẹp van ĐMC nặng coi như bị cấm có thai vì các lý do đã bàn kể trên. Cần tư vấn sự phức tạp đã biết trước của việc dùng kháng đông trong thai kỳ khi thay van ĐMC cơ học. Bệnh nhân này thích hợp để thực hiện phẩu thuật Ross (dùng mảnh ghép tự thân ĐMP vào vị trí ĐMC, dùng mảnh ghép ĐMP đồng loài vào vị trí ĐMP) để sau đó thai phát triển ở nguy cơ thấp hơn. Trong 2 báo cáo ở 24 thai kỳ hoàn chỉnh ở phụ nữ sau phẫu  thuật Ross ghi nhận không có biến chứng tim mạch đáng kể trong thai kỳ; 1 bệnh nhân phát triển bệnh cơ tim dãn nở 6 tháng sau sanh không có liên quan với rối loạn chức năng van bán nguyệt [81,82]. Cần nhớ rằng phẫu thuật Ross không phải là phẫu thuật vĩnh viễn vì các phẫu thuật trong tương lai chắc chắn sẽ có do đời sống có hạn của van sinh học tại vị trí ĐMP [85]. Bệnh nhân này đã thụ thai 9 tháng sau phẩu thuật Ross và có 1 thai kỳ không biến chứng.

Bênh nhân này minh chứng cho tầm quan trọng của kế hoạch gia đình trước khi có thai nhằm tối ưu thành công cho thai kỳ khi phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh.

Tài liệu tham khảo

1. Pirani BB, Campbell DM, MacGillivray I. Plasma volume in normal first pregnancy. J Obstet Gynaecol Br Commonw 1973;80:884–7.
2. Robson SC, Hunter S, Boys RJ, DunlopW. Serial study of factors influencing changes in cardiac output during human pregnancy. Am J Physiol 1989;256:H1060–5.
3. Duvekot JJ, Cheriex EC, Pieters FA, et al. Early pregnancy changes in hemodynamics and volume homeostasis are consecutive adjustments triggered by a primary fall in systemic vascular tone. Am J Obstet Gynecol 1993;169:1382–92.
4. Taylor DJ, Lind T. Red cell mass during and after normal pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 1979;86:364–70.
5. Abbas AE, Lester SJ, Connolly H. Pregnancy and the cardiovascular system. Int J Cardiol 2005;98:179–89.
6. Karamermer Y, Roos-Hesselink JW. Pregnancy and adult congenital heart disease. Expert Rev Cardiovasc Ther 2007;5:859–69.
7. Siu SC, Sermer M, Colman JM, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104:515–21.
8. Silversides CK, Colman JM, Siu SC. Physiology and management of pregnancy in the young adult and child with congenital heart disease. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, eds. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult, 7th edition. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins, 2007:1431–41.
9. Khairy P, Ouyang DW, Fernandes SM, et al. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease. Circulation 2006;113:517–24.
10. Bonow RO, Carabello BA, Kanu C, et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to revise the 1998 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease): developed in collaboration with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists: endorsed by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions and the Society of Thoracic Surgeons. Circulation 2006;114:e84–231.
11. Khalil A, O’Brien P. Cardiac drugs in pregnancy. In: Steer P, Gatzoulis M, Baker P, eds. Heart Disease and Pregnancy. London: RCOG Press, 2006:79–95.
12. Siu SC, Colman JM, Sorensen S, et al. Adverse neonatal and cardiac outcomes are more common in pregnant women with cardiac disease. Circulation 2002;105:2179–84.
13. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007;49:2303–11.
14. Nora JJ. From generational studies to a multilevel genetic-environmental interaction. J Am Coll Cardiol 1994;23:1468–71.
15. Uebing A, Steer PJ, Yentis SM, Gatzoulis MA. Pregnancy and congenital heart disease. Br Med J 2006;332:401–6.
16. Whittemore R, Wells JA, Castellsague X. A second-generation study of 427 probands with congenital heart defects and their 837 children. J Am Coll Cardiol 1994;23:1459–67. 256Adult Congenital Heart Disease
17. Nora JJ, Nora AH. Maternal transmission of congenital heart diseases: new recurrence risk figures and the questions of cytoplasmic inheritance and vulnerability to teratogens. Am J Cardiol 1987;59:459–63.
18. Rychik J, Ayres N, Cuneo B, et al. American Society of Echocardiography guidelines and standards for performance of the fetal echocardiogram. J Am Soc Echocardiogr 2004;17:803–10.
19. Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, et al. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome. Circulation 2001;103:1269–73.
20. Franklin O, Burch M, Manning N, et al. Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity. Heart 2002;87:67–9.
21. Oberhansli I, Extermann P, Jaggi E, Pfizenmaier M. Fetal echocardiography in pregnancies of women with congenital heart disease–clinical utility and limitations. Thorac Cardiovasc Surg 2000;48:323–7.
22. Yates RS. The influence of prenatal diagnosis on postnatal outcome in patients with structural congenital heart disease. Prenat Diagn 2004;24:1143–9.
23. Siu SC, Colman JM. Heart disease and pregnancy. Heart 2001;85:710–5.
24. Meijboom LJ, Vos FE, Timmermans J, et al. Pregnancy and aortic root growth in the Marfan syndrome: a prospective study. Eur Heart J 2005;26:914–20.
25. Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, et al. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;173:1599–606.
26. Actis Dato GM, Rinaudo P, Revelli A, et al. Atrial septal defect and pregnancy: a retrospective analysis of obstetrical outcome before and after surgical correction. Minerva Cardioangiol 1998;46:63–8.
27. Zuber M, Gautschi N, Oechslin E, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital shunt lesions. Heart 1999;81:271–5.
28. Drenthen W, Pieper PG, van der Tuuk K, et al. Cardiac complications relating to pregnancy and recurrence of disease in the offspring of women with atrioventricular septal defects. Eur Heart J 2005;26:2581–7.
29. Veldtman GR, Connolly HM, Grogan M, et al. Outcomes of pregnancy in women with tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2004;44:174–80.
30. Meijer JM, Pieper PG, Drenthen W, et al. Pregnancy, fertility, and recurrence risk in corrected tetralogy of Fallot. Heart 2005;91:801–5.
31. Donnelly JE, Brown JM, Radford DJ. Pregnancy outcome and Ebstein’s anomaly. Br Heart J 1991;66:368–71.
32. ConnollyHM,Warnes CA. Ebstein’s anomaly: outcome of pregnancy. JAmColl Cardiol 1994;23:1194–8.
33. Elkayam U, Bitar F. Valvular heart disease and pregnancy part I: native valves. J Am Coll Cardiol 2005;46:223–30.
34. WeissBM,von Segesser LK, Alon E, et al. Outcome of cardiovascular surgery and pregnancy: a systematic review of the period 1984–1996.AmJObstetGynecol 1998;179:1643– 53.
35. Immer FF, Bansi AG, Immer-Bansi AS, et al. Aortic dissection in pregnancy: analysis of risk factors and outcome. Ann Thorac Surg 2003;76:309–14.
36. Arias F, Pineda J. Aortic stenosis and pregnancy. J Reprod Med 1978;20:229–32.
37. Easterling TR, Chadwick HS, Otto CM, Benedetti TJ. Aortic stenosis in pregnancy. Obstet Gynecol 1988;72:113–8.
38. Yap SC, Kouwenhoven GC, Takkenberg JJ, et al. Congenital aortic stenosis in adults: rate of progression and predictors of clinical outcome. Int J Cardiol 2007;122:224–31.
39. Silversides CK, Colman JM, Sermer M, et al. Early and intermediate-term outcomes of pregnancy with congenital aortic stenosis. Am J Cardiol 2003;91:1386–9.
40. Hameed A, Karaalp IS, Tummala PP, et al. The effect of valvular heart disease on maternal and fetal outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 2001;37:893–9.
41. Lao TT, Sermer M, MaGee L, et al. Congenital aortic stenosis and pregnancy–a reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1993;169:540–5.
42. Myerson SG, Mitchell AR, Ormerod OJ, Banning AP. What is the role of balloon dilatation for severe aortic stenosis during pregnancy? J Heart Valve Dis 2005;14:147– 50.
43. Lao TT, Adelman AG, Sermer M, Colman JM. Balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis in pregnancy. Br J Obstet Gynaecol 1993;100:1141–2.
44. Bhargava B, Agarwal R, Yadav R, et al. Percutaneous balloon aortic valvuloplasty during pregnancy: use of the Inoue balloon and the physiologic antegrade approach. Cathet Cardiovasc Diagn 1998;45:422–5.
45. Banning AP, Pearson JF, Hall RJ. Role of balloon dilatation of the aortic valve in pregnant patients with severe aortic stenosis. Br Heart J 1993;70:544–5.
46. Arnoni RT, Arnoni AS, Bonini RC, et al. Risk factors associated with cardiac surgery during pregnancy. Ann Thorac Surg 2003;76:1605–8.
47. Beauchesne LM, Connolly HM, Ammash NM, Warnes CA. Coarctation of the aorta: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 2001;38:1728–33.
48. Vriend JW, Drenthen W, Pieper PG, et al. Outcome of pregnancy in patients after repair of aortic coarctation. Eur Heart J 2005;26:2173–8.
49. Venning S, Freeman LJ, Stanley K. Two cases of pregnancy with coarctation of the aorta. J R Soc Med 2003;96:234–6.
50. Goodwin JF. Pregnancy and coarctation of the aorta. Lancet 1958;1:16–20.
51. Plunkett MD, Bond LM, Geiss DM. Staged repair of acute type I aortic dissection and coarctation in pregnancy. Ann Thorac Surg 2000;69:1945–7.
52. Thorne S, MacGregor A, Nelson-Piercy C. Risks of contraception and pregnancy in heart disease. Heart 2006;92:1520–5.
53. McDermott CD, Sermer M, Siu SC, et al. Aortic dissection complicating pregnancy following prophylactic aortic root replacement in a woman with Marfan syndrome. Int J Cardiol 2007;120:427–30.
54. Nistri S, Sorbo MD, Basso C, Thiene G. Bicuspid aortic valve: abnormal aortic elastic properties. J Heart Valve Dis 2002;11:369–73, discussion 373–4.
55. Gravholt CH, Landin-Wilhelmsen K, Stochholm K, et al. Clinical and epidemiological description of aortic dissection in Turner’s syndrome. Cardiol Young 2006;16:430–6.
56. Lin AE, Lippe BM, Geffner ME, et al. Aortic dilation, dissection, and rupture in patients with Turner syndrome. J Pediatr 1986;109:820–6.
57. Increased maternal cardiovascular mortality associated with pregnancy in women with Turner syndrome. Fertil Steril 2006;86:S127–8.
58. Matura LA, Ho VB, Rosing DR, Bondy CA. Aortic dilatation and dissection in Turner syndrome. Circulation 2007;116:1663–70.
59. Slomka F, Salmeron S, Zetlaoui P, et al. Primary pulmonary hypertension and pregnancy: anesthetic management for delivery. Anesthesiology 1988;69:959–61.
60. Hameed AB, Goodwin TM, Elkayam U. Effect of pulmonary stenosis on pregnancy outcomes–a case-control study. Am Heart J 2007;154:852–4.
61. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Non-cardiac complications during pregnancy in women with isolated congenital pulmonary valvar stenosis. Heart 2006;92:1838–43.
62. Kiely DG, Elliot CA, Webster VJ, Stewart P. Pregnancy and pulmonary hypertension: new approaches to the management of a life-threatening condition. In: Steer P, Gatzoulis M, Baker P, eds. Heart Disease and Pregnancy. London: RCOG Press, 2006: 79–95.
63. Gleicher N, Midwall J, Hochberger D, Jaffin H. Eisenmenger’s syndrome and pregnancy. Obstet Gynecol Surv 1979;34:721–41.
64. Weiss BM, Zemp L, Seifert B, Hess OM. Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy: a systematic overview from 1978 through 1996. J Am Coll Cardiol 1998;31:1650–7.
65. Huang S, DeSantis ER. Treatment of pulmonary arterial hypertension in pregnancy. Am J Health Syst Pharm 2007;64:1922–6.
66. Elliot CA, Stewart P,Webster VJ, et al. The use of iloprost in early pregnancy in patients with pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2005;26:168–73.
67. Monnery L, Nanson J, Charlton G. Primary pulmonary hypertension in pregnancy; a role for novel vasodilators. Br J Anaesth 2001;87:295–8.
68. Lynch TD, Laffey JG. Sildenafil for pulmonary hypertension in pregnancy? Anesthesiology 2006;104:382, author reply 383.
69. Presbitero P, Somerville J, Stone S, et al. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994;89:2673–6.
70. Patton DE, Lee W, Cotton DB, et al. Cyanotic maternal heart disease in pregnancy. Obstet Gynecol Surv 1990;45:594–600.
71. Neumayer U, Somerville J. Outcome of pregnancies in patients with complex pulmonary atresia. Heart 1997;78:16–21.
72. Connolly HM,Warnes CA. Outcome of pregnancy in patients with complex pulmonic valve atresia. Am J Cardiol 1997;79:519–21.
73. DrenthenW, Pieper PG, Ploeg M, et al. Risk of complications during pregnancy after Senning or Mustard (atrial) repair of complete transposition of the great arteries. Eur Heart J 2005;26:2588–95.
74. Canobbio MM, Morris CD, Graham TP, Landzberg MJ. Pregnancy outcomes after atrial repair for transposition of the great arteries. Am J Cardiol 2006;98:668–72.
75. Guedes A, Mercier LA, Leduc L, et al. Impact of pregnancy on the systemic right ventricle after a Mustard operation for transposition of the great arteries. J Am Coll Cardiol 2004;44:433–7.
76. Connolly HM, Grogan M, Warnes CA. Pregnancy among women with congenitally corrected transposition of great arteries. J Am Coll Cardiol 1999;33:1692–5.
77. Therrien J, Barnes I, Somerville J. Outcome of pregnancy in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am J Cardiol 1999;84:820–4.
78. Canobbio MM, Mair DD, van der Velde M, Koos BJ. Pregnancy outcomes after the Fontan repair. J Am Coll Cardiol 1996;28:763–7.
79. Hoare JV, Radford D. Pregnancy after fontan repair of complex congenital heart disease. Aust N Z J Obstet Gynaecol 2001;41:464–8.
80. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Pregnancy and delivery in women after Fontan palliation. Heart 2006;92:1290–4.
81. Dore A, Somerville J. Pregnancy in patients with pulmonary autograft valve replacement. Eur Heart J 1997;18:1659–62.
82. Yap SC, Drenthen W, Pieper PG, et al. Outcome of pregnancy in women after pulmonary autograft valve replacement for congenital aortic valve disease. J Heart Valve Dis 2007;16:398–403.
83. North RA, Sadler L, Stewart AW, et al. Long-term survival and valve-related complications in young women with cardiac valve replacements. Circulation 1999;99:2669–76.
84. Salazar E, Espinola N, Roman L, Casanova JM. Effect of pregnancy on the duration of bovine pericardial bioprostheses. Am Heart J 1999;137:714–20.
85. Elkayam U, Bitar F. Valvular heart disease and pregnancy: part II: prosthetic valves. J Am Coll Cardiol 2005;46:403–10.
86. Chan WS, Anand S, Ginsberg JS. Anticoagulation of pregnantwomenwith mechanical heart valves: a systematic review of the literature. Arch Intern Med 2000;160:191–6.
87. Vitale N, De Feo M,De Santo LS, et al. Dose-dependent fetal complications of warfarin in pregnant women with mechanical heart valves. J Am Coll Cardiol 1999;33:1637–41.
88. Mak S, Harris L. Arrhythmia in pregnancy. In: Wilansky S, Willerson JT, eds. Heart Disease in Women, First Edition. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2002:497–514.
89. Silversides CK, Harris L, Haberer K, et al. Recurrence rates of arrhythmias during pregnancy inwomenwith previous tachyarrhythmia and impact on fetal and neonatal outcomes. Am J Cardiol 2006;97:1206–12.
90. WilsonW,Taubert KA, Gewitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on CardiovascularDisease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation 2007;116:1736–54.
91. Fraser IS. Forty years of combined oral contraception: the evolution of a revolution. Med J Aust 2000;173:541–4.
92. Miner PD. Contraceptive choices for females with congenital heart disease. Prog Pediatr Cardiol 2004;19:15–24.
93. Canobbio MM, Perloff JK, Rapkin AJ. Gynecological health of females with congenital heart disease. Int J Cardiol 2005;98:379–87.
94. Bosentan: new preparation. Pulmonary hypertension: an option before epoprostenol infusion. Prescrire Int 2005;14:47–50.
95. Korver T, Klipping C, Heger-Mahn D, et al. Maintenance of ovulation inhibition with the 75-microg desogestrel-only contraceptive pill (Cerazette) after scheduled 12-h delays in tablet intake. Contraception 2005;71:8–13.
96. Lopes P, Gibon E, Linet T, Philippe HJ. Hysteroscopic tubal sterilization with Essure intratubal devices: A case-control prospective with inert local anesthesia or without anesthesia. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2008;138:199–203.